PRINCIPIILE TRATAMENTULUI
Tratamentul se bazează pe administrarea de fracţiuni coagulante concentrate, fabricate din plasmă sangvină. Terapia, practicată sub supraveghere medicală, variază după gravitatea maladiei: ea poate să fie făcută sistematic şi preventiv, sau la cerere, în caz de manifestare patologică sau de traumatism.
Acum 50 de ani, tinerii bolnavi de hemofilie ajungeau rareori la vârsta adultă. In zilele noastre, hemoragiile sunt stopate gratie substanţelor coagulante. In acest scop, sunt administrate cât se poate de repede perfuzii, la declanşarea unei hemoragii. In caz de sângerare severă şi neobişnuită, este indispensabilă spitalizarea. Pentru a preveni hemoragiile, hemofilicii îşi injectează doze repetate de concentrate de factor VIII sau IX.
Acest tratament are la bază substituţia în cantitate suficientă a factorului deficitar. Până de curând, produsele de substituire erau obţinute din plasma numeroşilor donatori de sânge; ele necesitau donaţii de sânge de la mai multe zeci de persoane pentru fiecare injecţie, de unde riscuri mari de transmitere a diverşilor viruşi (HIV, hepatite etc.) Pericolul este astăzi limitat, graţie ingineriei genetice care permite obţinerea factorilor respectivi prin biosinteză şi elimină riscurile transmiterii virale.
HEMOFILIA ŞI SPORTUL
O afecţiune de asemenea tip expune copilul riscului de hemoragie chiar şi atunci când este vorba doar de mici traumatisme. Injectarea repetată a factorului care lipseşte (la fiecare două-trei zile) permite asigurarea unui nivel sangvin al factorului antihemolitic suficient de ridicat pentru a evita hemoragiile.
Graţie acestui procedeu, calitatea vieţii hemofilicilor s-a ameliorat categoric de mai mulţi ani încoace, întrucât ei pot practica activităţi cotidiene şi sportive normale. Este de preferat totuşi să se evite sporturile violente sau cu riscuri traumatice, ca judoul, fotbalul ori echitaţia. Sunt recomandate sporturi ca nataţia sau mersul pe jos.
VIATA COTIDIANĂ A HEMOFILICULUI
Centrele specializate le permit bolnavilor să ducă o viaţă aproape normală. Asemenea instituţii oferă informaţii despre riscurile, tratamentul şi prevenirea afecţiunii.
O infirmieră se află la dispoziţia copiilor pentru a-i învăţa să-şi facă singuri injecţiile cu produsele de substituţie. învăţarea începe foarte devreme, între 8 şi 10 ani. Sunt necesare câteva precauţii zilnice: copilul trebuie să evite şocurile şi căderile care îi pot provoca răniri şi sângerări; în timpul deplasărilor, el trebuie să aibă asupra lui o trusă care să conţină materialul de perfuzie.
