Hipertensiunea pulmonară este dificil de diagnosticat, diagnosticul de HPP se pune, de obicei, prin excluderea altor afecţiuni.
Masurarea tensiunii – Hipertensiunea pulmonară poate fi determinată prin măsurarea presiunii în artera pulmonară. Această determinare se poate face în două moduri:
Folosirea unui cateter – presiunea din arterele pulmonare poate fi măsurată prin folosirea unui cateter Swan Ganz. Cateterul este introdus într-o venă din regiunea gâtului sau din regiunea inghinală şi este trecut prin lumenul vaselor de sânge şi apoi prin inimă, până când vârful lui ajunge în artera pulmonară.
Ecocardiografia (examenul cu ultrasunete] – această tehnică poate furniza o estimare a presiunii sistolice în artera pulmonară.
TRATAMENT
Fără tratament, jumătate din pacienţii cu HPP mor în interval de trei ani. Deşi, în prezent, nu există tratament curativ pentru hipertensiunea pulmonară, în ultimii ani oamenii de ştiinţă au descoperit o serie de tratamente noi importante, tipul de tratament indicat depinde de cauza hipertensiunii pulmonare.
A fost descoperită o genă anormală – numită BMPR-II – care este prezentă la pacienţii cu HPP. Medicii speră că această descoperire să permită progrese ulterioare în tratamentul afecţiunii, prin folosirea terapiei cu gene.
PROBLEME CARDIACE
Dacă problema este la nivelul inimii şi aceasta nu mai poate pompa sângele, medicii vor indica un tratament ţintit pe corectarea disfuncţiei cardiace, fie că este vorba de afectarea cordului drept sau stâng.
Oxigenoterapia este singurul tratament necesar pentru pacienţii a căror hipertensiune pulmonară a rezultat în urma scăderii nivelului de oxigen din sânge.
TRANSPLANTUL
In cazurile în care afecţiunea ce stă la baza hipertensiunii pulmonare nu poatea fi tratată, o soluţie poate fi reprezentată de transplantul pulmonar. Insă acesta este accesibil numai unui număr redus de pacienţi, care au vârsta sub 55 de ani şi care, în rest, sunt sănătoşi.
Rata de supravieţuire pentru pacienţii ce au suferit un transplant pulmonar este, în prezent, de aproximativ 60 la sută la un an şi de 37 la sută la cinci ani de la transplant.
Medicaţia
Există mai multe medicamente cu ajutorul cărora se pot trata diferite tipuri de hipertensiune pulmonară. Acestea includ:
Anticoagulantele – S-a demonstrat că administrarea de warfarină este asociată cu îmbunătăţirea prognosticului pacienţilor cu hipertensiune arterială pulmonară. Mecanismul poate implica reducerea tendinţei de a forma cheaguri de sânge în mici artere ce prezintă leziuni.
Blocanţii canalelor de calciu – aproximativ unul din şase pacienţi cu HPP răspund bine la tratamentul cu doze mari de vasodilatatoare ce reacţionează prin acest mecanism. Prin lărgirea vaselor de sânge, medicamentele scad tensiunea sanguină. Din păcate, pentru majoritatea pacienţilor, aceste medicamente pot avea riscuri şi pacientul necesită o evaluare atentă înainte de a începe să le folosească. Monitorizarea regulată este şi ea o condiţie necesară.
Prostaciclinele – aceste medicamente puternic vasodilatatoare reduc şi agregarea trombocitelor (micile celule responsabile cu coagularea) şi ajută la repararea unora dintre leziunile de la nivelul arterelor mici din plămâni. Ele par să fie eficiente în toate tipurile de hipertensiune arterială pulmonară, deşi cea mai mare experienţă în folosirea lor este în cazul HPP.
Medicamentele trebui administrate sub formă de perfuzie continuă, direct în fluxul sanguin, printr-un mic sistem de pompare, purtat de pacient.
Tratamentul cu prostacicline este complex şi costisitor, iar 20 la sută dintre pacienţii cu hipertensiune arterială pulmonară severă nu răspund la acest tip de terapie.
Există şi o formă inhalabilă de prostaciclină, care este relativ bine tolerată şi care poate fi administrată cu ajutorul unui inhalator special (nebulizator). Dintre efectele secundare, mai frecvent s-a semnalat apariţia tusei şi a hiperemiei cutanate (înroşirea pielii).
