Nanism
Nanism hipofizar sau nedezvoltare staturala este o afectiune caracterizata prin tulburari de crestere si dezvoltare.
Nanismul hipofizar este cauzat de secretia insuficienta a hormonului somatotrop hipofizar (hormon de crestere sau GH). Afectiunea debuteaza in copilarie, dar devine mai evidenta la varsta pubertatii.
Deficitul de hormon de crestere este determinat de leziuni tumorale sau netumorale. Din categoria leziunilor tumorale fac parte chisturile sau tumorile situate in hipofiza sau in afara ei (ex. craniofaringiomulul, care insoteste frecvent nanismul).
In categoria leziunilor netumorale sunt cuprinse leziunile inflamatorii, ale hipofizei (encefalite, meningoencefalite) si bolile degenerative ale sistemului nervos. Exista si un al treilea grup, al nanismului idiopatic, denumit astfel deaorece mijloacele de investigare nu au reusit sa descopere cauza.
TIPURI DE NANISM HIPOFIZAR
– Panhipopituitarism – insuficienta endocrina a glandei hipofizare manifestata pe toate liniile hormonale. Panhipopituitarismul este caracterizat prin dezvoltare generala lenta, pacientii nu prezinta manifestari ale pubertatii.
– Nanism hipofizar datorat unei deficiente izolate de hormon de crestere
In acest caz pacientii se dezvolta proportional, ating maturitatea sexuala si se pot reproduce.
CAUZE
– Mutatii genetice
– Traumatisme
– Tumori, traumatisme sau radioterapie la nivelul sistemului nervos central
– Leucemia
SIMPTOME
– statura pitica armonica, proportionata;
– fata rotunda;
– fruntea bombata;
– radacina nasului deprimata;
– obezitate faciala si mai ales tronculara;
– fata se rideaza timpuriu;
– extremitatile sunt mici;
– mandibula nu este dezvoltata;
– dintii sunt mici si inghesuiti;
– nu se instaleaza pubertatea;
– absenta pilozitatii pubo-axilare;
– testiculele, scrotul, penisul nu sunt dezvoltate.
DIAGNOSTIC
Diagnosticul nanismului hipofizar se bazeaza pe talia redusa a bolnavului si pe modificarile radiologice ale seii turcesti. Nanismul poate insoti boli endocrine ca: mixedemul, sindromul adrenogenital, boala Cushing, pubertatea precoce sau disgenezia gonadica. O alta afectiune care priveste cresterea este acondroplazia, dar aceasta se deosebeste de la inceput de nanismul hipofizar, prin aspectul disproportionat al corpului si prin deformarile membrelor.
TRATAMENT
Tratamentul nanismului este unul substitutiv, administrandu-se GH parenteral. Daca la baza acestei afectiuni sta o tumora hipofizara se impune iradierea sau extirparea chirurgicala, astfel evitandu-se complicatiile oftalmologice si intracerebrale.
Se mai poate administra si tratament cu hormoni sexuali, tratament care se instituie la varsta normala a pubertatii.
