Nanismul hipofizar0 Comments

Publicat in:
Etichete: deficit de crestere, incetinirea cresterii, insuficienta hormonala, insuficienta hormonilor, nanism hipofizar, Nanismul hipofizar, tulburarile endocrine

Ce este nanismul hipofizar?

Nanismul hipofizar este produs de insuficienta hormonilor GH, TSH, ACTH,LH si FSH, care induc o incetinire a cresterii.

Nanismul hipofizar este reprezentat de un deficit de crestere staturala si ponderala comparativ cu varsta, datorat insuficientei de GH (growth hormone).

Nanismul hipofizar

Nanismul hipofizar

Tulburarile endocrine apar sunt prezente inca de la nastere, insa devin clinic manifeste de la varsta de 2 ani si fiind caracterizate de hiposomatotropism , hipotiroidie, hipocorticism si infantilism sexual (acesta se manifesta la pubertate). La examenul clinic, copilul de 6 ani pare a fi de 3-4 ani, cel de 12 ca unul de 5 si cel de 18 ca unul de 8.

Raportul intre segmente, cap, trunchi, membre prezinta un aspect armonios.

Caracteristici nanism hipofizar

In aceasta afectiune, exista urmatoarele caracteristici:

  • capul mic, cu proeminente si apofize putin dezvoltate;
  • trasaturile fetei sunt mici si fine;
  • ochii sunt mici si foarte apropiati;
  • gura mica;
  • barbia mica si ascutita;
  • pielea fetei este depigmentata si subtire, cu riduri fine;
  • dintii sunt incalecati;
  • limba este subtire si ascutita;
  • mainile sunt mici, marmorate;
  • pielea este palida, cu desen venos foarte vizibil pe torace;
  • tesut adipos redus;
  • sistemul muscular este hipotrofic;
  • articulatiile sunt foarte laxe;
  • infantilism genital.

La nivelul organelor apare o hipoplazie a aparatului cardivascular, cu hipotensiune arteriala.

Dezvoltarea psihica este, de obicei, normala, dar cu un comportament emotional pueril. Daca hipotiroidia este mai accentuata, poate avea un coeficient de inteligenta mai scazut. Datorita insuficientei corticosuprarenaliene si tiroidiene, pot aparea manifeste astenia fizica si intelectuala, apatia, hipoglicemia, scaderea rezistentei la stres.

Nanismul hipofizar – forme clinice

1. Nanismul hipofizar cu panhipopituitarism
2. Nanismul hipofizar cu diabet insipid
3. Nanismul hipofizar cu insuficienta de GH (avand restul hormonilor in limite normale)
4. Nanismul hipofizar primar
5. Nanismul hipofizar secundar
6. Nanismul hipofizar cu defect de structura a GH

Diagnostic nanism hipofizar

Diagnosticul de nanism hipofizar se pune pe baza urmatoarelor examene paraclinice:

  1. radiografia oaselor carpiene releva o intarziere in maturarea scheletala;
  2. varsta osoasa este intarziata cu 3-4 ani pana la 6-7 ani fata de normal;
  3. sudarea cartilajelor de crestere este intarziata;
  4. scade densitatea osoasa;
  5. radiografia de craniu cu sa poate prezenta craniofaringion sau sa mica;
  6. hipoglicemie spontana ce duce la cresterea frecventei convulsiilor si a tulburarilor de comportament;
  7. cresterea azotului ureic;
  8. scaderea creatininei;
  9. cresterea lipidelor serice;
  10. scaderea hidroxiprolinei urinare;
  11. determinari hormonale: scade hormonul de crestere plasmatic (0-10 mU/ml) ;
  12. teste de stimulare cu agenti farmacologici: testul la insulina, testul la somn, testul la glicina, arginina, clonidina;
  13. determinarea anticorpilor anti hormon de crestere si anti- proteina de transport a acestuia;
  14. determinarea hormonilor tiroidieni, sexuali, ai corticosuprarenalei.

Nanismul hipofizar – tratament

Tratamentul poate fi inceput cu GH. Pentru corectarea hipotiroidiei, se poate adauga T4, insa nu in doze mari, pentru a nu accelera varsta osoasa. Pentru insuficienta corticosuprarenaliana se poate adauga o doza mica de prednison.

Dupa varsta de 18 ani se poate administra tratament cu testosteron pentru sexualizarea baiatului, pentru dezvoltarea scrotului, penisului si parului pubian. La fata, tratamentul sexualizarii se face cu etinil estradiol, pentru aparitia menstrei.

Atat pentru ovulatie, cat si pentru spermatogeneza, se administreaza un tratament cu GnRH.

Author: Corpul Uman
Google



Link-uri Sponsorizate

Nanismul hipofizar

Lasă un răspuns